107
α
-Амино-
β
-кетоадипат под действием того же фермента декарбоксилиру-
ется с образованием 5-аминолевулината:
CO
2
5-аминолевулинат
H
COOH
CH
2
CH
2
C O
C NH
2
H
α
-амино-
β
-кетоадипат
COOH
H
NH
2
C
O C
CH
2
CH
2
COOH
5-Аминолевулинат транспортируется из митохондрий в цитозоль, где
осуществляется конденсация двух молекул 5-аминолевулината с образованием
двух молекул воды и порфобилиногена, являющегося производным пиролла:
порфобилиноген
Образование порфирина осуществляется путем конденсации четырех мо-
лекул порфобилиногена. Несущий аминогруппу углерод («бывший»
α
-углерод
глицина) становится углеродом метиленовой группы, соединяющей соседние
пиррольные кольца. Превращение порфобилиногена в порфирин катализирует-
α
-амино-
β
-кето-
адипат
глицин
(в активной форме)
сукцинил-КоА
KoA HS
пиридоксальфосфат
COOH
H
NH
2
C
O C
CH
2
CH
2
COOH
COOH
CH
2
CH
2
C O
S KoA
белок
CH
3
OH
O
N
H
O
H
H
COOH
C
N
HC
CH
2
O P
+
H
COOH
CH
2
CH
2
C O
C NH
2
H
HC
O C
CH
2
CH
2
COOH
H
NH
H
CH
C C
C
N
CH
2
COOH
CH
2
CH
2
COOH
CH
2
NH
2
H
H
2
O 2
порфобилиноген-
синтаза
