108
ся специфическими ферментами: гидроксиметилбилансинтазой и уропорфири-
ноген-III-синтазой:
уропорфириноген III
NH
3
4
R
1
R
3
R
3
R
1
R
2
R
1
R
2
R
1
H
2
C
CH
2
CH
2
H
2
C
H
H H
H
N
N
N
N
4
CH
C C
C
N
CH
2
COOH
CH
2
CH
2
COOH
CH
2
NH
2
H
R
1
: CH
2
COOH;
R
2
=R
3
: (CH
2
)
2
COOH
В уропорфириногенах нет системы сопряженных двойных связей, поэто-
му эти соединения бесцветны. Уропорфириноген III превращается путем де-
карбоксилирования всех ацетатных групп (R
1
) в копропорфириноген III, кото-
рый поступает из цитозоля в митохондрии, где переходит в протопорфириноген
(декарбоксилирование и окисление двух пропионатных групп R
2
в винильные),
а затем осуществляется окисление протопорфириногена с помощью протопор-
фириногеноксидазы в протопорфирин с созданием сопряженной
π
-
электронной системы, придающей протопорфирину характерную красную ок-
раску:
протопорфирин
На заключительном этапе с помощью фермента феррохелатазы молекула
протопорфирина координируется с ионом Fe (II). Поскольку противоионами
H
H
CH
N
CH
C
N
N
C
N
CH
3
CH CH
2
CH
3
CH
CH
2
CH
3
CH
2
CH
2
C O
O
-
H
3
C
CH
2
CH
2
C
O
O
-
H H
